Malattia di Dupuytren

A cura di: Matteo Listorto 

Matteo Listorto - studente OSCE.

Introduzione La malattia di Dupuytren o morbo di dupuytren (mD) è una patologia benigna della mano che provoca la flessione irriducibile di una o più dita causata da un ispessimento della parete dei tessuti molli (fig. 1), come bande e noduli fibrosi, intorno alle strutture tendino-legamentose profonde (Childs 2005). Inizialmente descritta da Sir Henry Clyne nel 1777 e dal suo allievo Sir Astley Cooper nel 1822, come una contrattura della mano e delle dita dovuta ad un processo patologico della fascia palmare (Mella et al. 2018); ha trovato un chiarimento descrittivo della malattia con Guillame Dupuytren (1777-1835) nel 1831, al quale è poi stato dedicato il nome del morbo.  Un determinato tipo di popolazione mostra un’incidenza maggiore nello sviluppo della malattia. Alcuni studi hanno dimostrato che si verifica prevalentemente in uomini anziani di origine europea (Mella et al. 2018). Il rapporto tra uomini e donne è di 7:1 (Childs 2005).

fig. 1 - schema eziopatogenetico della mD

Eziopatogenesi

Si crede che ci possa essere una relazione tra il lavoro manuale e l'insorgenza della mD (McFarlane 1991). I sostenitori di questa relazione causale credono che il trauma alla fascia palmare causi rotture di fibrille nel collagene. Esistono, inoltre, teorie riguardanti la MD e l'abuso di alcol, con una maggiore incidenza della malattia negli alcolisti (Burge et al.1997), seppure siano stati condotti altri studi dove non viene trovata tale correlazione (Gudmundsson et al. 2001). Anche l'epilessia è spesso collegata alla MD, con un'incidenza negli epilettici fino al 56% (Critchley et al 1976). Ci sono anche collegamenti con il diabete mellito e il fumo. Infatti è stato riportato che questa patologia è stata segnalata come tre volte più alta nei fumatori, il che può essere collegato ai cambiamenti microvascolari nella mano che si verificano con il fumo.

Anche nei diabetici è stata riscontrata una maggiore prevalenza, spesso ritenuta correlata alla microangiopatia e all'aumentata produzione di collagene (Shaw e t al. 2007). E’ stata riscontrata anche un’associazione tra la mD e il dito a scatto (Yang et al. 2019).È stato ipotizzato che la fonte della contrattura derivi da densi noduli di collagene che si sviluppano nel palmo. La mD è stata descritta come caratterizzata da un processo di progressione in tre fasi (cioè proliferazione, involuzione e residuo) analogo alle tre fasi della guarigione della ferita cutanea (Tomasek et al., 1999; Hindman et al., 2003). Queste fasi sono caratterizzate da una sequenza ripetitiva di riacutizzazione, contrattura e risoluzione e ogni ciclo può portare a un ulteriore stato di contrazione (Tomasek et al., 1999).

Sintomatologia

La malattia di Dupuytren di solito si presenta bilateralmente, on una mano più coinvolta dell’altra (fig. 2).
La contrattura generalmente inizia nel palmo e poi progredisce distalmente. Per le dita, l'anulare è più spesso quello colpito, seguito dal mignolo, dal pollice, dal medio e dall’indice (Shaw et al. 2007). I noduli, una caratteristica diagnostica chiave, sono masse di tessuto molle elevate e solide, comunemente fissate alla pelle e alla fascia palmare.

Di seguito (fig. 3)  viene presentato in dettaglio le 4 fasi della malattia estrapolato dalla presentazione del Centro italiano cura Morbo Dupuytren: ESORDIO: il paziente può non avvertire alcun disturbo e confondere le prime lesioni con callosità del palmo della mano (fig. 3a). PERIODO INIZIALE: si caratterizza per la maturazione del nodulo aponeurotico, nella stragrande maggioranza dei casi è asintomatico, talvolta può determinare una dolenzia locale. Localizzazione (in ordine di frequenza): 4°, 3° e 5° raggio (fig. 3b). PERIODO DI PROGRESSIONE: più o meno rapido in relazione all’individualità. Si caratterizza per la formazione delle stigmate proprie della malattia (fig.3c) PERIODO DI STATO: nel periodo terminale le lesioni so3)no da tempo stabilizzate. La stabilizzazione delle lesioni non necessariamente coincide con gli stadi avanzati della deformità, potendosi stabilire anche in presenza di lesioni lievi (fig. 3d).

Diagnosi  Si procede con un esame obiettivo in cui si vanno a valutare l’ispessimento cutaneo a livello del palmo della mano, la presenza di uno o più noduli sul palmo, la flessione di una o più dita e l’incapacità di impugnare determinati oggetti. Nella diagnostica ambulatoriale, pazienti che  lamentano una difficoltà nel mettersi i vestiti addosso o nell’allacciarsi le scarpe, per via della contrazione eccessiva, sono da valutare prendendo in considerazione la malattia.  Un’ecografia potrebbe essere richiesta nei casi di diagnosi differenziale (dita a scatto ecc..) Si utilizza anche il table test o test del tavolo (fig. 4)  che consiste nell’appoggiare su una superficie piana la mano a piatto dal lato del palmo: il test è positivo se la mano non riesce a toccare completamente il tavolo a causa della flessione di una o più dita [Hueston 1982].  La classificazione di Tubiana (1986) (fig. 5) ha finalità chirurgica ed è quella maggiormente utilizzata. La malattia viene classificata in relazione alla gravità della patologia. La deformità viene calcolata misurando la somma degli angoli di flessione delle articolazioni digitali. La classificazione clinica più largamente utilizzata è la seguente:  forma lieve e non condiziona le attività manuali quotidiane (guidare, impugnare le posate ecc.): non è necessario intervenire; forma moderata e condiziona parzialmente le attività manuali: occorre dapprima pianificare un'adeguata terapia non-chirurgica; successivamente, se questa fallisce, bisogna passare a una terapia chirurgica; forma grave e condiziona marcatamente le attività manuali, è necessario operare la mano affetta.

Trattamento conservativo

Negli ultimi anni è emerso che il massaggio trasverso profondo rappresenta una potenziale forma di trattamento per la rimozione di aderenze come quella osservata con il dito a scatto, fibrosi cronica della caviglia e retinacolo rotuleo stretto (Howitt et al., 2006). Le teorie più attuali proposte per spiegare i meccanismi alla base di questo intervento sono che: 

1) aumenta la proliferazione dei fibroblasti della matrice extracellulare, migliora il trasporto ionico e diminuisce le adesioni della matrice cellulare (Howitt et al., 2006);

2) stimola la guarigione avviando una risposta infiammatoria focale (Perle e Lawson, 2004). 

 La ricerca ha dimostrato, infatti, che una differenza palpabile nel tessuto connettivo può essere raggiunta in appena 2 minuti, agendo specificamente sulla fascia alterata (Ercole et al., 2010). 

Come intervento terapeutico, la terapia manuale ha il potenziale per attenuare la trasformazione dei fibroblasti indotti da TGF-β1 in miofibroblasti. Studi recenti hanno esaminato l'effetto della  terapia manuale e dello stretching meccanico sui livelli tissutali di TGF-β1 nei ratti. In questi studi, è stato dimostrato che la terapia manuale ha il potenziale per attenuare i livelli tissutali di TGF-β1 e lo sviluppo della fibrosi (Bove et al. 2016; Bove et al. 2019). Questo meccanismo ha un potenziale impatto nel trattamento della MD.

Christie (et al. 2012) riportano, purtroppo solo in un case report, un buon risultato utilizzando un fibrolisore (Narson-6) (fig. 6).

  Il focus del trattamento manuale è sulla fascia dei muscoli intrinseci della mano e sulle ossa carpali del polso, affrontando anche aree di compensazione, come i flessori e gli estensori del polso e delle dita situati nell'avambraccio. La terapia manuale può ritardare la progressione delle contratture e diminuire le recidive nei pazienti post-operatori. Il trattamento per la MD non dovrebbe essere vigoroso e lo stretching dovrebbe essere una delicata esplorazione della gamma di movimento. Dovrebbe essere implementato un piano di trattamento d sulla base dei risultati della valutazione specifica del paziente e della tolleranza del paziente. Le strutture da tenere a mente durante la valutazione e il trattamento dei pazienti affetti dalla MD possono includere strutture neurovascolari e componente fasciale di:

• Bicipite brachiale (aponeurosi bicipitale)
• Tricipite Brachiale
• Estensori (estensore radiale del carpo breve, estensore delle dita, estensore del dito minimi, estensore del carpo ulnare)
• Flessori (pronatore rotondo, flessore radiale del carpo, palmare lungo, flessore superficiale delle dita, flessore ulnare del carpo)
• Membrana interossea anteriore
• Aponeurosi palmare
• Ossa carpali (trapezio, trapezio, capitato, uncinato, scafoide, semilunare, trapezio, pisiforme)
• Lombricali

La radioterapia sembra essere presa sempre più in considerazione come terapia alternativa per la MD, solo nella fase iniziale della malattia. Secondo alcuni autori sono necessari studi controllati randomizzati ben progettati per confermare i benefici del trattamento radioterapico (Kadhum et al. 2017). Altri invece la ritengono un’opzione di trattamento sicura ed efficace, alla luce dei dati raccolti. Infatti, la radioterapia, in uno studio, ha determinato una regressione dei sintomi/una mancanza di progressione riscontrata in media nel 40% (range 10-85%)/81% (range 50-100%) dei pazienti con tassi di recidiva di solo 12 -31% dopo follow-up a lungo termine maggiore di 4 anni ( Eberlein e Biedermann 2016). Un altro studio con un follow-up di 13 anni ha dimostrato che il 69% dei casi non ha mostrato progressione dello stadio di malattia e dimostra l’efficacia a lungo termine della radioterapia, rispetto al tasso di progressione previsto del 50% per i pazienti non trattati o operati per stadi avanzati (Betz et al. 2010).  Trattamento infiltrativo Il trattamento infiltrativo è sicuramente indicato quando la risposta alla terapia conservativa è insoddisfacente. In letteratura è stato riportato un buon risultato con l’infiltrazione di cortisonici (Ketchum e Donahue 2000) e collagenasi (Desai  e Hentz 2011).  Il trattamento con collagenasi (Clostridium Hystolyticum) comporta l'iniezione diretta dell'enzima nella parte interessata (fig. 7). Una forza di estensione viene poi applicata al dito coinvolto per rompere il cordone già indebolito (Desai  e Hentz 2011).   A breve termine, sia la fasciotomia percutanea con ago che la collagenasi hanno esiti clinici e soddisfazione del paziente simili (Nydick et al. 2013).

Strategie di autogestione

I dispositivi ortesi di tensione e compressione e lo splintaggio vengono spesso utilizzati dopo un intervento chirurgico a breve termine. Questo ha dimostrato di ridurre le possibilità di recidiva in alcune persone. L'uso a lungo termine di dispositivi ortesi e splintaggio ha prove contrastanti. Ci sono stati esperimenti modellati per dimostrare l'impatto dello stretching sui meccanismi di regolazione dell'infiammazione all'interno del tessuto connettivo. I pazienti dovrebbero essere istruiti sui benefici delle routine di stretching delicato. Lo stretching non dovrebbe essere vigoroso, dovrebbe essere una delicata esplorazione della gamma di movimento.

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Centro italiano cura Morbo Dupuytren http://www.morbodidupuytren.com/come-si-sviluppa

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